Oliver Sacks

Charles Scribner Jr était également un homme de lettres : ce président-directeur général d'une maison d'édition créée par son grand-père dès les années 1840 avait contracté une alexie visuelle à plus de soixante ans - cette atteinte était probablement due à la dégénérescence de ses aires visuelles cérébrales. Pour quelqu'un qui avait publié des oeuvres aussi admirables que celles d'Hemingway et ne vivait lui-même que pour lire et écrire, c'était un problème dévastateur !

En tant qu'éditeur, Scribner désapprouvait plutôt les livres audio lancés depuis peu sur le marché. Mais il avait choisi malgré tout de reconstruire toute sa vie littéraire sur le mode auditif ; or, à son grand étonnement, ce changement se révéla moins compliqué qu'il ne s'y attendait, et il se mit même à apprécier l'écoute de ces livres enregistrés

[La première description officielle de l'atrophie corticale postérieure (ACP) fut effectuée par Frank Benson et al. en 1988 ; cette maladie existait sans nul doute depuis beaucoup plus longtemps sans être reconnue, mais cet article favorisa tant sa reconnaissance que des dizaines de cas ont été décrits depuis la parution de ce texte.

Bien que les aspects élémentaires de la perception visuelle tels que l'acuité de la vue ou la capacité de détecter le mouvement ou la couleur soient préservés chez les sujets dont le cortex postérieur est atrophié, l'ACP tend à s'accompagner de troubles visuels complexes - de difficultés à lire ou à reconnaître les visages et les objets, voire d'hallucination épisodiques.
La désorientation visuelle peut devenir de plus en plus profonde : certains patients se perdent à proximité de leur domicile si ce n'est pas dans leur propre foyer - une "agnosie environnementale" s'installe, pour parler comme Benson.
D'autres problèmes s'ensuivent couramment : la droite et la gauche sont confondues, l'écriture et le calcul sont laborieux et ou le malade ne reconnaît même pas ses propres doigts ("agnosie digitale"), la conjonction de ces quatre symptômes étant parfois qualifiée de "syndrome de Gerstmann".
Sans rendre forcément incapable de reconnaître et d'assortir les couleurs, l'ACP empêche quelquefois de les nommer ; et une difficulté à cibler et à suivre les mouvements visuels peut aussi apparaître, même si c'est plus rare.

Malgré cette kyrielle de difficultés, la mémoire, l'intelligence, la lucidité et la personnalité ont tendance à rester intactes jusqu'au dernier stade de la maladie.
D'après Benson, chacun des patients qu'il a décrits "pouvait raconter sa propre histoire, était au fait des évènements contemporains et savait fort bien qu'il se trouvait dans une situation difficile".

Tout en faisant clairement partie des maladies cérébrales dégénératives, l'ACP diffère tout à fait des formes d'Alzheimer plus banales qui non seulement modifient fortement la mémoire et la pensée et altèrent l'intellection et l'usage du langage, mais induisent aussi fréquemment des changements de comportement et de personnalité, la compréhension de ce qui est entrain d'arriver étant généralement perdue très tôt (heureusement peut être).]

[Même si elle ne reconnaissait presque rien visuellement dans sa cuisine, elle avait organisé cette pièce de telle sorte qu'il lui arrivait rarement, sinon jamais, de se tromper : utilisant une sorte de système de classification informelle plutôt qu'une gnosie perceptuelle directe, elle catégorisait les choses en fonction non pas de leur signification, mais de leur taille, de leur forme, selon leur position, d'après le contexte ou par association, comme un analphabète pourrait classer les livres d'une bibliothèque. Tout avait une place précise, et elle avait mémorisé chacun de ces emplacements.]

La préparation pré-opératoire de Bennett fut un spectacle étonnant (...) les membres de Bennett s'agitèrent en permanence, ses bras fusant sans cesse vers son épaule non stérilisée, vers son assistant ou vers le miroir sans aller jusqu'à les toucher, et ses pieds effleurant sans relâche les corps de ses collègues; et il émit également un torrent de vocalisations (Hooty-Hoo! Hooty-Hoo!) évoquant le cri d'une chouette.
Une fois ce lavage des mains achevé (...) Bennett et son assistant se dirigèrent vers la patiente, qui était allongée, déjà anesthésiée, sur la table d'opération. Ils étudièrent brièvement une mammographie sur un négatoscope, après quoi Bennett pratiqua une incision nette et précise avec un bistouri - aucun tic, aucune distraction ne fit trembler son poignet - et prit aussitôt son rythme de croisière opératoire. Vingt minutes s'écoulèrent, puis cinquante, soixante-dix, cent.

Le docteur P. était déjà sévèrement atteint quand il était venu me consulter, trois ans à peine après l’apparition de ses symptômes. Ses troubles étaient non seulement visuels, mais tactiles aussi –prenant la tête de sa femme pour un chapeau, il avait essayé de la soulever pour se la mettre sur le crâne !